¿Qué son los priones? 

Se trata de proteínas mal plegadas capaces de ‘contagiar’ esa configuración errónea a otras proteínas, que se convierten a su vez en priones y continúan así la propagación. Dicho de otra forma, se pueden comparar con una manzana podrida en una cesta que estropea al resto de sus compañeras. 

Lo que en realidad sucede es que la proteína priónica, que se encuentra de forma natural en el cerebro, se vuelve patogénica cuando un cambio en su estructura provoca un plegamiento incorrecto. 

¿Qué enfermedades causan? 

Las proteínas afectadas se encuentran en el cerebro, por lo que los priones causan encefalopatías progresivas, irreversibles y que provocan la muerte con relativa rapidez una vez comienzan los síntomas. El período de incubación puede ser de muchos años. 

Existen diversas enfermedades priónicas (también llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles). Algunas de las más conocidas son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y su versión animal, la encefalopatía espongiforme bovina, conocida en los medios de comunicación como la enfermedad de las vacas locas. 

¿Por qué son tan peligrosos? 

Los priones son agentes infecciosos, pero no son patógenos como virus, bacterias y hongos. Como solo son proteínas, las medidas de protección y los tratamientos que podrían servir para microorganismos no funcionan. De hecho, son tan difíciles de destruir que el material de laboratorio contaminado no se esteriliza, sino que debe ser fundido. 

Además, existen muchas incógnitas a su alrededor que dificultan su estudio, tratamiento y control. Por ejemplo, se ignora por qué la proteína priónica se pliega mal en primer lugar. 

¿Cómo se puede infectar un cerebro por priones? 

Existen tres formas de enfermedades priónicas. En primer lugar, las formas esporádicas —sin explicación— en las que la enfermedad comienza sin una causa externa conocida. 

Las infecciosas, en las que se adquiere el prion del exterior —como le podría haber sucedido al investigador fallecido—. Además de la llamada enfermedad de las vacas locas, un ejemplo menos conocido es el kuru, una enfermedad descrita en Nueva Guinea a comienzos del siglo XX cuyo origen estaba en que los miembros de una tribu ingerían partes del cerebro de fallecidos como parte de un ritual funerario. 

Una tercera forma es la hereditaria, como sucede con el insomnio familiar letal, reflejado en el libro de D. T. Max La familia que no podía dormir (2018).  

¿Cómo se transmiten? 

En los casos en los que no existe un mal plegamiento esporádico de origen desconocido ni una forma hereditaria de la enfermedad, la transmisión puede producirse por consumir productos cárnicos contaminados —como en la enfermedad de las vacas locas— o por un trasplante. Esto sin contar con la posibilidad de que un investigador sufra un accidente de laboratorio. Aun así, la forma más común de infección es mediante la ingesta. 

¿Debemos preocuparnos? 

Aunque los priones son todavía muy desconocidos y las enfermedades que provocan son mortales, la realidad es que son patologías neurodegenerativas muy infrecuentes, con una incidencia de alrededor de un caso por millón de habitantes al año en España, según datos del Centro Nacional de Epidemiología.