Hallan indicios de que la ELA podría tener un componente autoinmune
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una pérdida progresiva de neuronas motoras. Un equipo internacional ha descubierto evidencias de que la ELA podría tener un componente autoinmune, es decir, que el sistema inmunitario ataque por error a células sanas, una hipótesis que barajaba la comunidad científica. El estudio muestra que las células inmunitarias inflamatorias –llamadas células T CD4+– atacan a ciertas proteínas que forman parte del sistema nervioso de las personas con ELA. “Estos hallazgos ponen de relieve el potencial de las estrategias terapéuticas destinadas a mejorar las células T reguladoras”, señalan los autores en la investigación, publicada en Nature.
David Pozo - ELA autoinmune
David Pozo Pérez
Catedrático de Bioquímica y Biología Molecular de la Universidad de Sevilla, investigador principal en CABIMER (CSIC-US) en el Laboratorio de Neuroinmunología Celular y Molecular
El estudio, liderado por científicos del Instituto de Inmunología de la Jolla en California (Estados Unidos), es relevante para los científicos que venimos apoyando un papel importante del sistema inmunológico en la historia natural de la ELA, tanto en su debut como en su severidad. El trabajo, publicado en la revista Nature, tiene varios aspectos fundamentales que avalan la solidez metodológica y las conclusiones principales de este:
- Demuestra formalmente, por primera vez y en humanos, una respuesta autoinmune mediada por linfocitos T CD4+, que reconocen como fuente de antigenicidad determinados epítopos derivados de diversas secuencias peptídicas correspondientes a la proteína C9orf72, cuyo gen presenta mutaciones en alrededor del 40 % de los casos de ELA familiar.
- Estas respuestas específicas están asociadas a la secreción de citocinas IL-4 e IL-10, y no parecen depender de la edad o tiempo transcurrido tras el diagnóstico, lo que sugiere que persisten una vez debuta la enfermedad
- Del estudio no se puede descartar que otros pacientes de ELA familiar o esporádica puedan presentar otro tipo de respuesta con componentes autoinmunes/inflamatorios diferentes.
- Las respuestas autorreactivas tienen componentes tanto inflamatorios como antiinflamatorios/inmunomoduladores y el estudio es capaz de asociar aquellos pacientes con una predicción de mayor tiempo de supervivencia (según el modelo ENCALS) a perfiles con mayor secreción de la citocina antiinflamatoria IL10 secretada por células T CD4+ autorreactivas a C9orf72 en diversos epítopos.
Hay que destacar que una patología con componentes autoinmunes no implica necesariamente que sea una patología autoinmune propiamente dicha, con lo que ello implica, como la diabetes tipo I, la esclerosis múltiple o el lupus, por ejemplo.
Queda mucho por saber, desde la fuente de presentación de estos autoantígenos, al papel de estas respuestas alteradas del sistema inmunológico en el sistema nervioso central, pasando por los mecanismos de acción involucrados, pero, definitivamente, estos estudios ponen el foco en aquellas intervenciones basadas en una manipulación inteligente del sistema inmunológico en ELA, algo largamente sospechado por muchos.
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- Artículo de investigación
- Revisado por pares
Tanner Michaelis et al.
- Artículo de investigación
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